小兒腸病性肢端皮炎的癥狀是什么？小兒腸病性肢端皮炎怎么治療？

　　一、發病原因

　　1、長期缺乏鋅以靜脈營養療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發生類似此病的皮疹及腹瀉，應用鋅治療后癥狀消失或減輕。以哺乳期小鼠作動物模型，喂不含鋅的食物數周后，可見皮膚鱗屑狀病變，毛發干枯脫落，與本病癥狀近似，經鋅治療后迅速見效。

　　2、鋅吸收減少中東地區的食譜含植酸鹽多，阻礙鋅的吸收，在人群中產生性功能低下的侏儒病態，與本病征所見的生長發育障礙有相似之處。

　　3、補鋅后有療效本病征患者的食物中含鋅少，補鋅后有療效。

　　二、發病機制

　　1、有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand)，雖然人乳中鋅的含量并不算高，但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在一種小肽，這種小肽很容易絡合食物中的鋅，形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解，而患者體內往往缺乏這種短肽酶，以致攝入的鋅被小肽絡合，影響了鋅的吸收，造成鋅的缺乏。

　　2、由于鋅與90多種酶有關系，故此征臨床表現復雜多樣。

　　3、皮膚活檢呈非特異性，可能有角化過度，角化不全，棘層增厚，有時也可見表皮內膿皰、海綿形成，真皮上部有多核白細胞浸潤。本病征在空腸活檢未發現嚴重的組織學改變，但有琥珀酸脫氫酶和亮氨酸轉肽酶減少者，大小腸活檢標本顯示腸黏膜可出現特征性改變：絨毛變平或消失，固有膜見炎癥細胞浸潤。上皮細胞變短，核呈圓形或橢圓形，位于細胞的中央而不在細胞基底部的正常地位，核染色質疏松。嗜酸性粒細胞的超微結構異常，具有特征性。這些腸黏膜的病變，往往在鋅制劑治療后逐漸消失。尸檢發現乙狀結腸和升結腸黏膜糜爛及肝細胞脂肪性變。

　　1、繼發性乳糖不耐受：又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良，是指人體內不產生分解乳糖的乳糖酶的狀態。它是多發在亞洲地區的一種先天的遺傳性疾病。由于患者的腸道中不能分泌分解乳糖的酶，而使乳糖消化、吸收，為人體所用。乳糖會在腸道中有細菌分解變成乳酸，從而破壞腸道的堿性環境，而使腸道分泌處大量的堿性消化液來中和乳酸。所以容易發生輕度腹瀉。

　　2、營養不良：營養不良常繼發于一些醫學和外科的原因，如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。營養不良的非醫學原因是貧窮食物短缺。缺乏營養知識，家長忽視科學喂養方法。常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus)，由于熱能嚴重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚推動彈性，頭發干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴重蛋白質缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型，介于兩者之間。并都可伴有其他營養素缺乏的表現。

　　1、發病

　　多在1周歲以內，大多數在斷奶之后，多有家族史而與性別，人種與季節無關。

　　2、皮疹

　　出現各種皮疹，皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰，內含漿液，四周紅暈，有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣，皰破裂后成為片狀糜爛，有紅色創面，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂，此類皮疹成批出現，綿延較久，消失后不留瘢痕，皮疹好發在皮膚黏膜連接區，也可在四肢出現對稱性病變，尤以肢端為嚴重，常累及指，趾甲，使其變形，萎縮，甚至指(趾)甲缺失。

　　3、黏膜炎癥

　　可見口腔炎，舌炎，鼻炎，瞼緣炎，結膜角膜炎及外陰炎等。

　　4、頭發干枯脫落

　　形成部分禿發或全禿，甚至涉及眉毛和睫毛。

　　5、腹瀉

　　絕大多數病例有不同程度的腹瀉，出現含泡沫或黏液的水樣便，認為是由于繼發性乳糖不耐受性所致。

　　6、營養不良

　　多哭，多睡，生長發育停滯，是病程延長，時好時犯，病情越發加重所致。

　　一、造成缺鋅的有關因素是

　　1、雙胎、早產及營養不良兒易發生缺鋅。

　　2、人工喂養兒易發生缺鋅。

　　3、小兒偏食、挑食、忌口、常吃零食等易發生缺鋅。

　　4、單純依靠靜脈補液或服用金屬螯合劑(如青霉胺〉可致急性缺鋅。

　　二、預防措施

　　1、初乳含鋅量為成熟乳的6-7倍，故應早開奶。

　　2、防止偏食、挑食、吃零食過多等不良習慣。

　　3、補充各種含鋅豐富的食物，鋅主要存在于動物性食物中，植物性食物及水果中含量極少。如瘦肉、肝、魚、蛋黃等。

　　1、血清鋅：在絕大多數病例血清鋅降低，常低于40μg/dl(正常值為68～110μg/dl)。

　　2、尿鋅：尿鋅含量降低，兒童正常值為0.4mg/d。

　　3、含鋅酶：如堿性磷酸酶活力低下。

　　4、糞便和皮膚培養：常可獲得念珠菌陽性，但并非病原菌而系繼發感染。

　　5、必要時：如呼吸道感染時做X線胸片檢查，疑為佝僂病時可做骨X線片檢查干骺端和骨齡情況。

　　1、飲食

　　兒童缺鋅可通過以下四種食療方法彌補。

　　2、吃三豆粥

　　取綠豆、黑豆和赤豆適量，加少許米洗凈后同煮，煮爛后加入甜味或咸味便成。

　　3、吃豬胰泥

　　將豬胰臟洗凈切開后，用刀轉刮成泥狀，再加入少量油，鹽，生粉和味精等調味品拌和，蒸熟即可食用。

　　4、吃果子糊

　　將栗子肉研成粉末，用栗子粉適量加水及及糖，或加入少許米粒煮成稀糊狀即可。

　　5、吃蘋果泥，喝蘋果汁

　　將蘋果用水洗凈削皮，再用湯匙輕輕將蘋果刮成泥便成蘋果泥，也可以蒸熱后再食用，如再用水煎煮取汁便成蘋果汁。

　　一、治療

　　1、一般治療包括適當喂養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血、輸液，注意皮膚清潔，控制繼發性感染等。

　　2、特殊治療以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(Zincsulfate)、葡萄糖酸鋅(Zincgluconate)或醋酸鋅(Zincacetate)口服。適當的鋅劑量為嬰兒1～2mg/(kg/d)，年長兒30～60mg/d。硫酸鋅每220mg內含鋅45mg；醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg。在配置口服制劑時按含量折算。一般治療2～7天后皮損開始減輕，其他癥狀也相繼好轉，尤以神經精神癥狀明顯改善，血生化亦見進步。鋅治療應持續較久，筆者主張用10周以上，否則癥狀可復發。鋅制劑口服無嚴重副作用，僅因胃黏膜受刺激，可感不適，惡心、嘔吐等，醋酸鋅副作用較少。常制成糖漿或混入果汁，以減少刺激性。

　　3、人乳治療服藥有困難或營養情況差的嬰幼兒如能得到人乳，雖含鋅量不大，但療效明顯，似與吸收良好有關。

　　4、雙碘喹啉(碘喹啉)以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療，小兒劑量10～15mg/(kg·d)，3次/d。此藥有一定毒性，可引起眼底病變，目前已很少使用。

　　二、預后

　　本病征如不及時治療可合并細菌或真菌感染，于1～3歲內死亡，有鋅劑治療后，預后大為改觀，但需長期維持口服。